Place et gestion de la trachéotomie dans la prise en charge de la dépendance ventilatoire des patients atteints de maladies neuromusculaires lentement évolutives

Contexte

L’Association française contre les myoptahies-Téléthon a saisi la HAS pour la réalisation d’une recommandationrelative à la place de la trachéotomie dans la prise en charge de la dépendance ventilatoire des maladies neuromusculaires évolutives. Cette demande, soutenue par la Société de pneumologie de langue française (SPLF), la Société de réanimation de langue française (SRLF), la Filière nationale de santé des maladies neuromusculaires (FILNEMUS) et l’Association nationale pour les traitements à domicile, les innovations et la recherche (ANTADIR) a été inscrite au programme de travail de la HAS.

La terminologie « maladies neuromusculaires » désigne les maladies qui affectent le muscle ou son innervation (atteinte de l’unité motrice) pouvant se manifester à tout âge de la vie, de manière transitoire ou permanente, et évoluer plus ou moins rapidement. Il existe plus de 200 maladies neuromusculaires différentes (parmi lesquelles les dystrophies musculaires, neuropathies périphériques, neuropathies dysimmunitaires, amyotrophies spinales, myasthénies, myosites, scléroses latérales amyotrophiques) ayant diverses causes et conséquences. , Toutes maladies neuromusculaires confondues, plusieurs dizaines de milliers de personnes en sont atteintes en France.

Dans certaines maladies, les muscles respiratoires sont atteints. La capacité respiratoire et la toux sont diminuées, d’où un encombrement bronchique et un risque d’infection pulmonaire. Les troubles de la déglutition liés à la dysfonction des muscles des voies aériennes supérieures sont des facteurs de risque supplémentaire de l’encombrement respiratoire et de l’infection pulmonaire.

Les pratiques sont hétérogènes en France, a prise en charge de la dépendance ventilatoire pouvant varier d’une équipe médicale à l’autre. Il s’agit de patients lourdement touchés par la maladie dont la prise en charge est importante et consommatrice de soins et pour lesquels le choix du traitement peut affecter la qualité de vie, mais également le pronostic.

Objectifs

Il s’agit d’aider la prise de décision, améliorer et harmoniser les pratiques. La finalité est d’améliorer la prise en charge des patients, et donc la qualité et la sécurité des soins qui leur sont apportés, ainsi que leur qualité de vie.

Cibles concernées

Cette recommandation de bonne pratique concerne toute personne atteinte d’une insuffisance respiratoire consécutive à une maladie neuromusculaire lentement évolutive.

Toutes les catégories d’âge sont concernées à l’exception du nouveau-né (< 28 jours).

Les blessés médullaires et les maladies neurodégénératives avec une évolution rapide, telles que la sclérose latérale amyotrophique, sont exclus du champ de cette recommandation de bonne pratique.

Les professionnels concernés sont ceux intervenant auprès des personnes atteintes de maladies neuromusculaires : pédiatres (neuropédiatres, pneumopédiatres), pneumologues, physiologistes de la respiration et de la déglutition, spécialistes du sommeil, anesthésistes-réanimateurs, médecins intensivistes et réanimateurs, chirurgiens, oto-rhino-laryngologistes (ORL), radiologues, médecins de médecine physique et de réadaptation, neurologues, médecins généralistes, infirmier(e)s, orthophonistes, masseurs-kinésithérapeutes, techniciens de ventilation assistée.

Messages clés

Les recommandations suivantes ont été considérées comme prioritaires pour améliorer la qualité des soins délivrés aux patients, au moment de la publication de la recommandation de bonne pratique.

• Il est recommandé d’envisager la trachéotomie qu’après échec de la ventilation non invasive (VNI) et des techniques d’assistance à la toux. Elle nécessite un consentement écrit du patient, de sa personne de confiance ou de son tuteur légal, après information éclairée, et à la suite d’une réunion de concertation pluridisciplinaire sur cette question.
• Excepté en situation d’urgence, il est recommandé que la trachéotomie soit exclusivement chirurgicale et réalisée par un opérateur qui en a l’expertise, ce dernier pouvant être chirurgien ou réanimateur.
• Le suivi post-chirurgical de la trachéotomie doit être réalisé en réanimation jusqu’au premier changement de canule.
• Tout saignement post-chirurgical précoce nécessite une évaluation immédiate par un professionnel compétent et au plus vite par l’opérateur.
• Après le premier changement de canule, un passage en unité de surveillance continue ou structure équivalente peut être envisagé et une réhabilitation de la déglutition et de la phonation est nécessaire.
• En situation d’encombrement, des techniques de drainage bronchique sont recommandées en complément de l’aspiration trachéale. Elles sont préalablement systématiquement testées et optimisées à l’hôpital.
• L’éducation du patient et la formation des aidants aux gestes quotidiens et aux conduites à tenir face à certaines situations d’urgence doivent être effectuées avant la sortie de l’hôpital.
• Les canules doivent être changées au minimum tous les 28 jours.