Guide du parcours de soins – Syndromes myélodysplasiques

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections clonales des cellules souches pluripotentes ou myéloïdes, caractérisées par une hématopoïèse inefficace, responsable de cytopénies sanguines qui contrastent avec une moelle généralement riche (insuffisance médullaire qualitative avec avortement intramédullaire). Les SMD évoluent fréquemment en leucémie aiguë myéloïde (LAM) et constituent les plus fréquents des états préleucémiques chez l’adulte.

Les SMD prédominent chez le sujet âgé, avec une médiane d’âge au diagnostic de l’ordre de 70 ans. Leur incidence est globalement de 4 à 5 pour 100 000 personnes et par an. Leur cause est le plus souvent inconnue. Dans 15 à 20 % des cas, les SMD sont secondaires à l’utilisation d’une chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie pour une maladie préalable, généralement un cancer. Plus rarement, ils peuvent être secondaires à une exposition au benzène ou à d’autres hydrocarbures aromatiques, ou éventuellement à des produits utilisés dans l’agriculture (pesticides, herbicides, engrais).On distingue les SMD primitifs et secondaires en fonction de l’histoire clinique et de la notion d’exposition à des agents toxiques, à des radiations ionisantes ou à une chimiothérapie.

Le guide initial de 2008 a été révisé en 2015