Guides du parcours de santé de l’adulte et de l’enfant avec épilepsie

Ces guides décrivent respectivement les soins, l’accompagnement et le suivi global de l’adulte et l’enfant avec épilepsie. Ils s’adressent aux professionnels de santé et médicosociaux, aux personnes avec épilepsie et à leur entourage. Ils clarifient et détaillent le rôle de chaque intervenant, avec l’objectif de favoriser une offre de santé adaptée à la sévérité ou à la complexité de la maladie de chaque personne.

Parcours adulte

Pour permettre aux professionnels de s’approprier ces travaux, la HAS propose chez l’adulte :

• une synthèse sur les points critiques du parcours de santé ;
• une liste de messages clés pour améliorer les pratiques ;
• une fiche « algorithmes de synthèse du parcours de santé des adultes avec épilepsie ».

15 messages clés pour améliorer les pratiques

Diagnostic

1. Le diagnostic d’épilepsie est posé par un neurologue ou par un médecin formé à l’épileptologie.

2. Le diagnostic positif de crise d’épilepsie ne nécessite aucun examen biologique. Dans le cas d’une première crise évocatrice d’épilepsie, prescrire systématiquement à titre étiologique une glycémie (capillaire), un ionogramme sanguin et une calcémie.

3. Devant une première crise d’allure convulsive généralisée, réaliser un ECG.

4. Après la survenue de tout malaise évocateur d’une première crise d’épilepsie, réaliser un EEG standard (avec vidéo (i.e. vidéo EEG (VEEG)) si possible dans les 48 heures, et dans le respect des recommandations de la Société française de neurophysiologie clinique.

5. Réaliser une IRM encéphalique en cas de première crise dans un contexte non aigu.

6. Rechercher des comorbidités cognitives et psychopathologiques à chaque consultation médicale, et ce, dès le début de la maladie. Un bilan neuropsychologique doit être systématiquement effectué en cas de plainte de la PAE ou de son entourage, de diminution des performances au travail, de situation à risque, si l’examen clinique met en évidence des troubles neurocognitifs.

Soins

7. La décision d’initiation d’un traitement médicamenteux antiépileptique doit se faire après une consultation avec un spécialiste (neurologue, neuropédiatre ou médecin formé à l’épileptologie).

8. Le traitement de l’épilepsie n’est pas que médicamenteux : il comporte une information et une éducation thérapeutique du patient. Au-delà de la gestion des crises, la prise en charge concerne les comorbidités, notamment cognitives ou psychiatriques, et un accompagnement personnalisé au long cours.

9. Si besoin, un accompagnement multidisciplinaire d’une personne avec épilepsie doit être mis en œuvre, en lien avec le neurologue référent, un(e) infirmier(ère) d’appui et le médecin traitant.

10. Discuter sans attendre avec le niveau 3 en réunion de concertation pluriprofessionnelle de la situation globale de tout adulte avec une épilepsie pharmacorésistante.

11. Dès l’instauration d’un traitement antiépileptique chez une fille ou chez une femme en âge de procréer, il est indispensable de l’informer (ainsi que son représentant légal s’il y a lieu) sur les possibles risques de troubles neurodéveloppementaux et sur les risques de malformations chez les enfants exposés à certains antiépileptiques in utero.

Accompagnements

12. Accompagner et prendre en compte de manière coordonnée les conséquences de l’épilepsie sur l’emploi.

13. Informer la personne épileptique de la règlementation concernant le permis de conduire.

Suivi

14. Il n’y a pas lieu de systématiquement réaliser des examens complémentaires de suivi, et cela doit être expliqué à la personne avec épilepsie.

15. Le suivi médical de l’épilepsie doit faire l’objet d’au moins une visite annuelle auprès d’un médecin.

Un parcours coordonné et gradué

Afin de répondre aux besoins spécifiques des personnes avec épilepsie, la HAS a défini 3 principaux profils de situation « simple », « complexe » et « très complexe » définis au moyen d’une évaluation multidimensionnelle, et s’appuyant sur une check-list d’auto-évaluation.

La HAS a ensuite précisé l’organisation du parcours de santé en 3 niveaux de recours aux soins graduée selon la sévérité ou la complexité de la situation des personnes avec épilepsie :

• Le niveau 1 est assuré par les professionnels de proximité (médecin généraliste, et auquel participe le médecin du travail ou le médecin de l’Education Nationale). Il est adapté pour prendre en charge les cas pour lesquels la situation est la plus simple, en particulier la pose du diagnostic et la mise en œuvre thérapeutique sont les plus simples. Les professionnels de ce niveau orientent également vers un niveau supérieur les personnes avec épilepsie pour qui la prise en charge de proximité s’avère insuffisante. 
• Le niveau 2 est assuré par des spécialistes ayant un intérêt pour l’épilepsie (neurologues chez l’adulte, pédiatres chez l’enfant). Ils confirment le diagnostic d’épilepsie, décident ou non d’instaurer un traitement médicamenteux anti-épileptique et prennent en charge des personnes dont la complexité de la situation nécessite une prise en charge spécialisée.

Pour chacun de ces deux premiers niveaux, un(une) infirmier(ère) peut venir en appui du médecin traitant et/ou du neurologue.

• Le niveau 3 est destiné aux cas les plus sévères ou complexes dont la prise en charge est le plus souvent assurés par neurologues ou des neuropédiatres spécialisés en épileptologie et une équipe hospitalière spécialisée.

Afin d’assurer aux personnes avec épilepsie un accès à un avis spécialisé dans un délai raisonnable, en prévenant la sur sollicitation des niveaux les plus spécialisés, la HAS a défini un cahier des charges de mise en œuvre des niveaux 2 et 3.

Accompagnement personnalisé

L’annonce du diagnostic d’épilepsie doit pouvoir être suivie d’un accompagnement, de préférence multidisciplinaire, et adapté à la situation de la personne (sanitaire, médico-social, scolaire, professionnel, psychologique, paramédical, ETP, etc.). Le projet de soins et le projet d’accompagnement doivent être appréhendés en termes de complémentarité dans le cadre d’un parcours de santé personnalisé.

Dans le cadre de ce parcours de santé la personne est un interlocuteur à part entière exprimant ses capacités d’autodétermination en qui tout accompagnant (professionnels et familles) reconnaît ses capacités à apprendre, à s’adapter, à évoluer, à exprimer et mettre en œuvre ses choix, dans différents environnements et tout au long de la vie.

La HAS a proposé une offre graduée d’accompagnement s’appuyant sur :

• des infirmiers(ères) d’appui (Infirmière de pratique avancée ou infirmière formée au raisonnement clinique dans le cadre d’un protocole de coopération) pour initier les accompagnements ;
• des équipes ressources d’accompagnement en proximité– La HAS a proposé un modèle d’accompagnement intermédiaire entre IDE d’appui et établissements et services médicosociaux ;
• les professionnels intervenant dans l’accompagnement des conséquences de l’épilepsie sur la vie professionnelle de la personne et sur la conduite automobile, ou sur la scolarité ;
• les établissements et services médicosociaux en accompagnement de toute personne avec épilepsie en souffrance dans son environnement, souvent après avis de la MDPH/MDA ;
• le dispositif intégré Handicap rare et Epilepsie sévère en accompagnement des personnes avec une épilepsie sévère associée à une ou plusieurs déficiences graves (mentale, cognitive, psychique, physique, cognitive) ;
• de manière transversale l’accompagnement par les associations d’usagers tout au long du parcours de la personne avec épilepsie.

Parcours enfant

Pour permettre aux professionnels de s’approprier ces travaux, la HAS propose chez l’enfant :

• une synthèse sur les points critiques du parcours de santé ;
• une liste de messages clés pour améliorer les pratiques ;
• une fiche « algorithmes de synthèse du parcours de santé des enfants avec épilepsie ».
• Une fiche « transition de l’adolescence vers l’âge adulte ».

19 messages clés pour améliorer les pratiques

Diagnostic

1. Le diagnostic d’épilepsie et la caractérisation du type d’épilepsie sont faits par un neuropédiatre, un neurologue ou un médecin formé à l’épileptologie.

2. Après l’âge de 1 an, devant une première crise d’épilepsie sans critère de gravité (durée inférieure à 20 minutes, récupération rapide de la conscience, examen neurologique normal au décours), aucun examen complémentaire n’est indispensable en urgence. Une réévaluation par un spécialiste est nécessaire en cas de crises épileptiques répétées (passages multiples aux urgences).

3. Devant une perte de connaissance de l’enfant (hors crise convulsive hyperthermique simple), réaliser un ECG.

4. Devant toute première crise non fébrile, seul un EEG doit être réalisé le plus rapidement possible, si possible dans les 24 heures, dans des conditions d’enregistrement correctes. Avant l’âge de 6 ans, l’EEG vidéo est recommandé.

5. Si une imagerie est nécessaire, l’IRM est l’examen de choix.

6. Étant donné la fréquence des troubles d’apprentissage, un bilan neuropsychologique doit être systématiquement effectué en cas de plainte de la PAE ou de son entourage, de diminution des résultats scolaires ou des performances au travail, si l’examen clinique met en évidence des troubles du développement intellectuel, des troubles cognitifs et/ou des troubles anxieux ou dépressifs. Les troubles de l’attention avec forme inattentive pure doivent être dépistés systématiquement chez les enfants avec épilepsie dès le début de la maladie.

Soins

7. Il n’y a pas de raison de débuter un traitement antiépileptique de fond en urgence en dehors d’un avis spécialisé.

8. La décision d’initiation d’un traitement médicamenteux antiépileptique doit se faire après une consultation avec un spécialiste (neurologue, neuropédiatre ou médecin formé à l’épileptologie) et une consultation d’annonce du diagnostic d’épilepsie.

9. Le traitement de l’épilepsie n’est pas que médicamenteux : il comporte une information de l’enfant et de ses parents, et une éducation thérapeutique du patient. Au-delà de la gestion des crises, il doit concerner les comorbidités cognitives et/ou psychiatriques.

10. L’implication d’une équipe pluriprofessionnelle, dont un(e) infirmier(ère) ou puéricultrice d’appui et le médecin traitant, facilite la coordination et la communication entre les PAE et les soignants.

11. Les enfants avec une épilepsie rare complexe ou pharmacorésistante doivent être évalués par une équipe multidisciplinaire pédiatrique d’un centre de niveau 3.

12. Dès l’instauration d’un traitement antiépileptique chez une fille en âge de procréer, il est indispensable de l’informer (ainsi que son représentant légal s’il y a lieu) sur les risques de troubles neurodéveloppementaux et sur les risques de malformations chez les enfants exposés in utero aux antiépileptiques.

13. La vaccination peut être pratiquée sans restriction chez les enfants ayant une épilepsie idiopathique ou symptomatique.

Accompagnements

14. Les conséquences de l’épilepsie sur la parentalité, sur l’accueil collectif ou individuel « petite enfance » et sur la scolarité doivent être accompagnées et prises en compte de manière coordonnée.

15. Pour le bon développement de l’enfant, les restrictions d’activités, par excès ou par défaut, doivent être discutées avec le spécialiste.

16. L’adolescent souhaitant mettre en œuvre de la conduite ou la conduite automobile accompagnée (possible à partir de l’âge de 15 ans), ou celle d’un deux-roues doit être informé de la règlementation concernant le permis de conduire chez les personnes épileptiques.

17. L’adolescent en cours de construction d’un projet professionnel doit être informé que l’accès à certaines activités professionnelles chez les personnes porteuses d’une épilepsie est règlementé.

Suivi

18. Il n’y a pas lieu de réaliser d’examens complémentaires systématiques de suivi.

19. Le suivi médical de l’épilepsie doit faire l’objet d’au moins une visite annuelle quand l’épilepsie est parfaitement contrôlée et un accès rapide à un avis médical adapté en cas de survenue de crise.

Un parcours de soins coordonné et gradué

Afin de répondre aux besoins spécifiques des personnes avec épilepsie, la HAS a défini 3 principaux profils de situation « simple », « complexe » et « très complexe » définis au moyen d’une évaluation multidimensionnelle, et s’appuyant sur une check-list d’auto-évaluation.

La HAS a ensuite précisé l’organisation du parcours de santé en 3 niveaux de recours aux soins graduée selon la sévérité ou la complexité de la situation des personnes avec épilepsie :

• Le niveau 1 est assuré par les professionnels de proximité (médecin généraliste, et auquel participe le médecin du travail ou le médecin de l’Education Nationale). Il est adapté pour prendre en charge les cas pour lesquels la situation est la plus simple, en particulier la pose du diagnostic et la mise en œuvre thérapeutique sont les plus simples. Les professionnels de ce niveau orientent également vers un niveau supérieur les personnes avec épilepsie pour qui la prise en charge de proximité s’avère insuffisante. 
• Le niveau 2 est assuré par des spécialistes ayant un intérêt pour l’épilepsie (neurologues chez l’adulte, pédiatres chez l’enfant). Ils confirment le diagnostic d’épilepsie, décident ou non d’instaurer un traitement médicamenteux anti-épileptique et prennent en charge des personnes dont la complexité de la situation nécessite une prise en charge spécialisée.

Pour chacun de ces deux premiers niveaux, un(une) infirmier(ère) peut venir en appui du médecin traitant et/ou du neurologue.

• Le niveau 3 est destiné aux cas les plus sévères ou complexes dont la prise en charge est le plus souvent assurés par neurologues ou des neuropédiatres spécialisés en épileptologie et une équipe hospitalière spécialisée.

Afin d’assurer aux personnes avec épilepsie un accès à un avis spécialisé dans un délai raisonnable, en prévenant la sur sollicitation des niveaux les plus spécialisés, la HAS a défini un cahier des charges de mise en œuvre des niveaux 2 et 3.

Accompagnement personnalisé

L’annonce du diagnostic d’épilepsie doit pouvoir être suivie d’un accompagnement, de préférence multidisciplinaire, et adapté à la situation de la personne (sanitaire, médico-social, scolaire, professionnel, psychologique, paramédical, ETP, etc.). Le projet de soins et le projet d’accompagnement doivent être appréhendés en termes de complémentarité dans le cadre d’un parcours de santé personnalisé.

Dans le cadre de ce parcours de santé la personne est un interlocuteur à part entière exprimant ses capacités d’autodétermination en qui tout accompagnant (professionnels et familles) reconnaît ses capacités à apprendre, à s’adapter, à évoluer, à exprimer et mettre en œuvre ses choix, dans différents environnements et tout au long de la vie

La HAS a proposé une offre graduée d’accompagnement s’appuyant sur :

• des infirmiers(ères) d’appui (Infirmière de pratique avancée ou infirmière formée au raisonnement clinique dans le cadre d’un protocole de coopération) pour initier les accompagnements ;
• des équipes ressources d’accompagnement en proximité– La HAS a proposé un modèle d’accompagnement intermédiaire entre IDE d’appui et établissements et services médicosociaux;
• les professionnels intervenant dans l’accompagnement des conséquences de l’épilepsie sur la vie professionnelle de la personne et sur la conduite automobile, ou sur la scolarité;
• les établissements et services médicosociaux en accompagnement de toute personne avec épilepsie en souffrance dans son environnement, souvent après avis de la MDPH/MDA;
• le dispositif intégré Handicap rare et Épilepsie sévère en accompagnement des personnes avec une épilepsie sévère associée à une ou plusieurs déficiences graves (mentale, cognitive, psychique, physique, cognitive);
• de manière transversale l’accompagnement par les associations d’usagers tout au long du parcours de la personne avec épilepsie.

Leviers à mobiliser

Le parcours de santé des personnes avec épilepsie propose un modèle souhaitable d’organisation du parcours qui pourra servir de repère aux Agences Régionales de Santé (ARS) dans leur mission d’organisation territoriale de la filière de diagnostic et de prise en charge des personnes atteintes d’épilepsie, avec l’objectif de permettre à chaque personne d’avoir une réponse adaptée sur l’ensemble du territoire. Cette proposition de parcours de santé s’appuie sur de nouveaux métiers (i.e. IPA, assistants médicaux…) ou de nouvelles organisations (équipe ressource d’accompagnement, recours à la télésanté, aux outils du e-parcours) et constitue un cadre d’organisation générale dont la mise en œuvre dans les territoires de santé se fera progressivement et de manière variable, en fonction de leurs besoins et des ressources disponibles localement. La HAS a identifié plusieurs leviers sur lesquels des efforts doivent se poursuive afin de faciliter l’accès aux soins et accompagnements, de coordonner le parcours et garantir la continuité des prises en charge, et de soutenir l’engagement la personne avec épilepsie dans son parcours.

État des pratiques

Pour contextualiser les travaux sur le parcours de santé des enfants et des adultes avec épilepsie, la mission data de la HAS a mené une étude à partir du système national des données de santé ayant permis d’approcher une population de patients avec épilepsie et de décrire l’état des pratiques portant sur le diagnostic et le traitement de l’épilepsie. Elle fait le constat d’un probable écart important entre le contenu des recommandations de bonnes pratiques (publiées par la HAS en octobre 2020) et les pratiques (mesurées avant la publication de ces recommandations), notamment sur l’accès au niveau 2 (neurologue, électroencéphalogramme, IRM). De nombreuses hypothèses ont été nécessaires pour définir la population d’intérêt, et les écarts observés doivent donc être nuancés. Le rapport détaillé de cette étude est disponible dans les documents complémentaires.

Indicateurs de qualité du parcours de soins

Des indicateurs de qualité du parcours de soins des patients avec épilepsie sont définis et accessibles sur cette page.

Les programmes de traitement et d'analyse des données du SNDS sont mis à disposition sur cette page.